Les tumeurs sont des néoformations de tissu qui se produisent suite à un dérèglement de la croissance cellulaire. Il en existe deux types : les tumeurs bénignes et les tumeurs malignes qui sont appelées cancers. Elles peuvent survenir sur n'importe quel type de tissu et en fonction de leur localisation. Elles peuvent conduire à la mort de l'organisme. Elles ont aussi la capacité de survenir chez n'importe quel organisme cellulaire même les plantes. Parmi ces tumeurs, nous avons les tumeurs glomiques.
Voici une description de ces tumeurs ainsi que les symptômes, les causes et les traitements à suivre.
Définition des tumeurs glomiques
Les tumeurs glomiques sont en réalité des tumeurs bénignes qui sont d'origine vasculaire et peuvent être localisées à plusieurs endroits. En effet, elles sont des tumeurs solides et désignent deux types de structures. Elles peuvent provenir du glomus neuro-vasculaire de Masson qui se trouve dans le derme sous la peau. Le glomus neuro-vasculaire joue dans l’organisme un rôle de régulateur thermique. Ainsi, nous sommes dans le cas d'une prolifération neuro-myo-artérielle et on parlera donc de tumeur glomique des extrémités.
Les tumeurs peuvent aussi provenir des paraganglions qui sont des structures faisant partie du système neuro-endocrinien. Ces paraganglions proviennent des crêtes neurales embryonnaires et se retrouvent sur le long des axes vasculaires du cou précisément au niveau des bifurcations carotidiennes et des veines jugulaires. Dans ce cas-ci, on parlera de paragangliomes.
La composition des tumeurs glomiques
La composition des tumeurs glomiques varie beaucoup selon le type de tumeur. Au niveau des tumeurs glomiques des extrêmités, il y a les cellules glomiques qui forment des îlots centrés grâce à des cellules musculaires lisses, des vaisseaux ainsi que des vaisseaux sanguins.
Au niveau des tumeurs glomiques paraganglionnaires, il y a une composante vasculaire. En effet, elles ont des propriétés neuro-endocrines et ont la possibilité de sécréter des substances vaso-actives. Ces substances agissent principalement sur le diamètre des vaisseaux sanguins.
Les causes des Tumeurs glomiques
Les causes des tumeurs glomiques dépendent principalement du type de tumeurs.Au niveau des tumeurs glomiques des extrémités, il faut noter qu’elles sont pour la plupart des cas isolées au sein d'une famille et se manifestent de façon sporadique. C’est chez les adultes qui ont en moyenne 40 ans qu’elles apparaissent et il convient de savoir qu’elles apparaissent beaucoup plus chez les femmes.
Cependant, il arrive qu’il existe des formes familiales héréditaires comme les neurofibromatoses de type 1. Toutefois, il faut savoir heureusement que ces tumeurs glomiques sont rares.
En ce qui concerne les tumeurs glomiques de type paragangliome, on peut noter qu’elles sont souvent familiales comme les néoplasies endocrienniennes multiples, la mutation du gène SDH, la maladie de Von Hippel Lindau et les neurofibromatoses de type 1. Néanmoins, il y a des cas isolés et elles sont souvent associées à d'autres tumeurs telles que les tumeurs dérivées des crêtes neurales et les phéochromocytomes.
L’évolution des tumeurs glomiques
Les deux types de tumeurs glomiques évoluent de manière totalement différente. En ce qui concerne les tumeurs glomiques des extrémités, elles présentent une lente évolution qui est caractérisée la plupart du temps par une croissance et une destruction progressive des tissus qui sont adjacents. Ces tumeurs sont pour la plupart bénignes et présentent toutefois des risques de récidive locale une fois leur ablation faite.
En ce qui concerne les tumeurs glomiques de type paragangliomes, nous avons un envahissement des structures adjacentes. Or, du fait qu’elles possèdent des propriétés endocrines, elles engendrent très souvent des complications graves comme les poussées tensionnelles.
Toutefois, il convient de garder à l’esprit que ces deux formes de tumeurs sont souvent bénignes mais qu’il existe des formes rares malignes qui peuvent provoquer des métastases.
La localisation des tumeurs glomiques
La localisation des tumeurs glomiques varie également selon le type de tumeur. Concernant les tumeurs glomiques des extrémités, elles se développent sous la peau. Ainsi, nous avons sa localisation au niveau digital, c’est-à-dire sous le lit de l’ongle ou sur la pulpe du doigt. C'est la forme la plus fréquente. Elles peuvent se retrouver aussi au niveau des membres tels que le pied, l’avant-bras, le poignet et la paume. Toutefois, elles peuvent se retrouver au niveau des estomacs, des trachées, des cavités nasales et des tissus mous mais rarement.
En ce qui concerne les tumeurs glomiques de type paragangliomes, elles peuvent se développer au niveau de la base du crâne et du cou précisément le long du nerf cervical à la crête de la veine jugulaire interne. Elles peuvent se trouver aussi au niveau du nerf vague précisément au niveau de son ganglion cervical et au niveau du nerf de jacobson dans le tympan de l'oreille moyenne. En outre, elles peuvent se développer également au niveau de la bifurcation carotidienne. Alors, on parlera de chémodectome.
Les symptômes des tumeurs glomiques
Les tumeurs glomiques présentent plusieurs symptômes qui dépendent pour la plupart de leur localisation. En ce qui concerne la forme sous-unguéale, il faut noter que le malade aura des douleurs très intenses et insoutenables au niveau de la zone de la tumeur au moindre contact ou lorsqu’il sera exposé au froid. Le plus souvent ces douleurs sont ressenties au niveau de la pulpe du doigt ou au niveau du lit de l’ongle.
Quelquefois, la tumeur peut être visible sous forme d'une petite tache violacée. Àl’examen clinique, la tumeur est souvent invisible ce qui fait que son diagnostic est très souvent difficile.
Pour les tumeurs de formetympanique, le malade peut avoir une perte d’audition ou des acouphènes pulsatiles.
Pour les formes cervicales, le malade peut avoir une paralysie du nerf grand hypoglosse et du nerf vague. Les tumeurs de formes jugulaires peuvent atteindre les nerfs de la fosse postérieure ou les nerfs crâniens. En outre, il est possible d’avoir des maux de tête, des douleurs cervicales, des malaises vagaux et la présence au niveau du cou d’une masse palpable.
Le diagnostic des tumeurs glomiques
Le diagnostic des tumeurs glomiques peut être effectué suivant plusieurs moyens qui sont la radiographie standard pour diagnostiquer les encoches corticales, le scanner ou l'IRM. On peut utiliser aussi l'angiographie dans le cas où les tumeurs se trouveront au niveau du cou pour une exploration des axes vertébro-basilaires et carotidiens. Il est aussi possible d’utiliser la scintigraphie à l'octréoscan qui permettra de visualiser la localisation des tumeurs fixant au marqueur somatostatine dans le corps. Par ailleurs, il est également possible de faire un dosage sanguin et urinaire des catécholamines afin de dépister les éventuelles complications dans le cas de paragangliome.
Toutefois, une enquête génétique peut s’avérer nécessaire dans le cadre des diagnostics.
Les traitements pour les tumeurs glomiques
Le traitement consiste pour la plupart du temps en une embolisation ou une exérèse chirurgicale. Quelquefois, ces traitements peuvent être complétés par une radiothérapie pour limiter le risque de récidive.
Par ailleurs, dans le cas d'une localisation digitale des tumeurs glomiques, l'exérèse chirurgicale est généralement suffisante ainsi qu'une coagulation des berges pour éviter aussi la récidive.
Il convient de savoir que les douleurs cèdent généralement dans l'immédiat après que l'intervention aété faite.
